VPRIV 400 UNITE infüzyonluk çözelti hazırlamak için toz (1 adet)

VPRIV, bir flakonda 400 ünite velagluseraz alfa içeren infüzyonluk çözelti için beyaz ila beyazımsı tozdur ve 20 ml'lik 1, 5 ve 25 cam flakonluk kutular içerisinde sunulmuştur. Tüm ambalaj boyutları pazarlanmayabilir.

VPRIV, tip 1 Gaucher hastalarında uzun dönem enzim yerine koyma tedavisinde (ERT) kullanılır. Ayrıca, anemi (kırmızı kan hücrelerinin sayısında düşüş), kolayca kanama eğilimi (trombosit isimli kan hücrelerinin sayısındaki düşüşe bağlı olarak), dalak ve/veya karaciğer büyümesi ya da kemik hastalığının görüldüğü tip 3 Gaucher hastalarında uzun dönem enzim replasman tedavisi (ERT)'de kullanılır.

Gaucher hastalığı, glukoserebrosidaz adlı bir enzimin eksikliğinin veya yetersizliğinin neden olduğu genetik bir bozukluktur. Bu enzim eksik olduğunda veya düzgün bir şekilde çalışmadığında vücuttaki hücreler içerisinde glukoserebrosid adlı bir madde birikir. Bu maddenin birikmesi, Gaucher hastalığında görülen bulgulara ve belirtilere neden olmaktadır.

VPRIV, Gaucher hastalığı görülen hastalarda eksik veya yetersiz olan glukoserebrosidaz

enziminin yerine konması için tasarlanmıştır.

Eğer velagluseraz alfaya veya VPRIV'in içeriğindeki yardımcı maddelerin herhangi birine karşı şiddetli alerjiniz varsa (aşırı duyarlı iseniz).

VPRIV'i kullanmadan önce doktorunuza danışınız.

VPRIV ile tedavi ediliyorsanız infüzyon (damar içine ilaç verilmesi) sırasında veya sonrasında yan etkiler yaşayabilirsiniz (bkz. bölüm 4. Olası yan etkiler nelerdir?). Bunlar, infüzyon ile ilişkili reaksiyon (tepki) olarak adlandırılmaktadır ve bulantı, döküntü, nefes almada güçlük, sırt ağrısı, göğüste rahatsızlık (göğüs sıkışması), kurdeşen, eklem ağrısı veya baş ağrısı gibi belirtiler ile aşırı duyarlılık reaksiyonları görülebilir.

Aşırı duyarlılık reaksiyonları dışında, infüzyon ile ilişkili reaksiyonlar baş dönmesi, yüksek tansiyon, yorgunluk, ateş, kaşınma, bulanık görme veya kusma şeklinde görülebilir.

Eğer bu belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız derhal doktorunuza danışmalısınız.

İleri reaksiyonların önlenmesi veya tedavi edilmesi için ek ilaç tedavileri verilebilir. Alerji ilaçları (antihistaminikler), ateş düşürücüler ve kortikosteroidler (steroid olarak da adlandırılan ve iltihabı azaltmaya yarayan ilaçlar) bu ilaçlar arasında yer almaktadır.

Eğer reaksiyon şiddetli ise doktorunuz intravenöz infüzyonu derhal sonlandıracak ve size uygun bir tıbbi tedavi vermeye başlayacaktır.

Eğer reaksiyonlar şiddetli ise ve/veya VPRIV'de bir etki kaybı görülürse doktorunuz, tedavinizin sonucunu etkileyebilecek antikorları kontrol etmek için kan testi gerçekleştirecektir.

İnfüzyonla ilgili herhangi bir reaksiyon yaşasanız bile doktorunuz veya hemşireniz VPRIV'i uygulamaya devam etmeye karar verebilir. Durumunuz yakından izlenecektir.

Daha önce Gaucher hastalığı için diğer ERT'ler ile infüzyon ile ilişkili bir reaksiyon veya alerjik reaksiyon yaşadıysanız bunu doktorunuza bildiriniz.

Biyoteknolojik ürünlerin takip edilebilirliğinin sağlanması için uygulanan ürünün ticari ismi ve seri numarası mutlaka hasta dosyasına kaydedilmelidir.

Bu uyarılar geçmişte herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza danışınız.

Uygulama yolu sebebiyle VPRIV yiyecek ve içeceklerle etkileşime girmez.

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Hamileyseniz, hamile olduğunuzu düşünüyor veya çocuk sahibi olmayı planlıyorsanız ilacı almadan önce doktorunuza danışınız.

Gaucher hastalığı, kadınlarda hamilelik sırasında veya doğumdan birkaç hafta sonra daha aktif hale gelebilir. Hamile kalmayı planlayan, Gaucher hastalığı görülen kadınlar doktorlarına danışmalıdır.

VPRIV'in hamile kadınlar üzerindeki etkilerine ilişkin herhangi bir çalışma yapılmamıştır ve VPRIV'in hamile kadınlarda kullanımına ilişkin hiçbir veri yoktur veya kısıtlı veri vardır. Hayvanlarla yapılan çalışmalar VPRIV'in herhangi bir zararlı etkisini göstermemektedir. Hamilelikte VPRIV kullanılırken dikkatli olunmalıdır.

Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

VPRIV'in anne sütüne geçip geçmediği bilinmemektedir. Emziriyorsanız veya emzirmeyi düşünüyorsanız, bu ilacı kullanmadan önce doktorunuzla konuşmanız gerekmektedir.

Doktorunuz, emzirmenin bebek için yararını ve VPRIV'in anne için yararını göz önünde bulundurarak, emzirmeyi bırakmak veya VPRIV kullanmayı bırakmak arasında bir karar vermenize yardımcı olacaktır.

VPRIV'in araç veya makine kullanma yeteneğiniz üzerinde hiçbir etkisi yoktur veya önemsiz bir etkisi vardır.

Bu ilacın her bir flakonu 12,15 mg sodyum (masa/sofra tuzunun ana bileşeni) ihtiva eder. Bu

miktar, bir yetişkin için WHO tarafından önerilen günlük maksimum sodyum alımı olan 2 g'ın

%0,6'sına eşittir. Bu, kontrollü sodyum (tuz) diyetinde olan hastalar için göz önünde

bulundurulmalıdır.

Diğer ilaçlarla etkileşim çalışmaları yapılmamıştır.

Eğer reçeteli ya da reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda kullandıysanız lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.

VPRIV, yalnızca Gaucher hastalığının tedavisi hakkında bilgisi olan bir doktorun uygun tıbbi gözetimi altında kullanılmalıdır. VPRIV, bir doktor veya hemşire tarafından damar içine infüzyon yoluyla (intravenöz infüzyon ile) verilmektedir.

Önerilen doz, iki haftada bir verilen 60 Ünite/kg'dır.

Şu anda Gaucher hastalığı için başka bir ERT ile tedavi ediliyorsanız ve doktorunuz VPRIV tedavisine geçmek istiyorsa başlangıçta, diğer ERT ile aynı doz ve sıklıkta VPRIV alabilirsiniz.

VPRIV, intravenöz infüzyon öncesinde steril su ile karıştırılmak ve 9 mg/mL (%0,9) sodyum klorür çözeltisinde seyreltilmek üzere ambalajlanmış toz olarak flakonda temin edilmektedir. Hazırlama sonrasında doktorunuz veya hemşireniz VPRIV'i 60 dakika boyunca serum yoluyla damarınızdan (intravenöz infüzyon ile) verecektir.

Doktorunuz tedaviye yanıtınızı izleyecektir ve zaman içerisinde dozunuzu (arttırabilir veya

azaltabilir) değiştirebilir.

İnfüzyonlarınızı klinikte iyi tolere ediyorsanız doktorunuz veya hemşireniz infüzyonlarınızı

evde uygulayabilir.

VPRIV'i, 4 yaşından küçük çocuklarda kullanmayınız.

VPRIV, çocuklara ve ergenlere (4 ila 17 yaş) erişkinlerle aynı doz ve sıklıkta verilebilir.

VPRIV, yaşlılara (65 yaş üzeri) erişkinlerle aynı doz ve sıklıkta verilebilir.

Böbrek yetmezliği olan hastalarda VPRIV kullanımıyla ilgili herhangi bir bilgi

bulunmamaktadır.

Karaciğer yetmezliği olan hastalarda VPRIV kullanımıyla ilgili herhangi bir bilgi

bulunmamaktadır.

Eğer VPRIV'in etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.

İnfüzyon alırken hasta hissederseniz derhal doktorunuza veya hemşirenize bildiriniz.

VPRIV'den kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız bir doktor veya eczacı ile konuşunuz.

Bir infüzyonu unuttuysanız lütfen doktorunuza başvurunuz.

Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız.

Tedavideki değişikliklerini doktorunuzla görüşünüz.

VPRIV'in kullanımına ilişkin daha fazla sorunuz varsa doktorunuza başvurunuz.

Tüm ilaçlar gibi VPRIV'in içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler

olabilir. Bu yan etkiler herkeste görülmeyebilir.

Yaygın olarak hastalarda nefes almada zorluk, göğüste daralma hissi, mide bulantısı, yüzün, dudakların, dilin veya boğazın şişmesi (anafilaktik/anafilaktoid reaksiyonlar) gibi şiddetli alerjik reaksiyon görülmüştür. Kurdeşen, şiddetli kızarıklık ve kaşıntı gibi alerjik cilt reaksiyonu da yaygındır. Bunlardan herhangi biri meydana gelirse derhal doktorunuza bildiriniz.

Bunların hepsi çok ciddi yan etkilerdir.

-Eğer bunlardan biri sizde mevcut ise, sizin VPRIV'e karşı ciddi alerjiniz var demektir. Acil tıbbi müdahaleye veya hastaneye yatırılmanıza gerek olabilir.

Alerjik reaksiyonlar dahil çoğu yan etki damar içi infüzyon sırasında veya hemen sonra ortaya çıkmaktadır. Bunlar, damar içi uygulama ile ilişkili reaksiyonlar olarak isimlendirilir. Diğer damar içi uygulamayla ilişkili reaksiyonlar çok yaygın olarak görülmektedir. Bu yan etkiler aşağıda listelenmiştir;

Baş ağrısı

Baş dönmesi

Ateş/vücut sıcaklığında artış

Sırt ağrısı, eklem ağrısı

Yorgunluk

Yüksek tansiyon (yaygın)

Bulanık görme (yaygın olmayan)

Kusma (yaygın olmayan)

Bunlardan herhangi biri meydana gelirse derhal doktorunuza bildiriniz.

VPRIV ile yapılan çalışmalarda ek yan etkiler de bildirilmiştir, bunlar aşağıda sıklık derecelerine göre listelenmiştir:

Yan etkiler aşağıdaki kategorilerde gösterildiği şekilde sıralanmıştır: Çok yaygın : 10 hastanın en az 1'inde görülebilir.

Yaygın : 10 hastanın 1'inden az, fakat 100 hastanın 1'inden fazla görülebilir. Yaygın olmayan : 100 hastanın 1'inden az, fakat 1.000 hastanın 1'inden fazla görülebilir.

Seyrek : 1.000 hastanın 1'inden az, fakat 10.000 hastanın 1'inden fazla

görülebilir.

Çok seyrek : 10.000 hastanın 1'inden az görülebilir.

Bilinmiyor : Eldeki veriler ile belirlenemeyecek kadar az hastada görülebilir.

Kemik ağrısı

Yorgunluk/güçten düşme

Karın ağrısı/üst karın bölgesinde ağrı

Hızlı kalp atışı

Cilt kızarması (flushing)

Pıhtılaşma süresinde uzama (aktive parsiyel tromboplastin zamanında uzama), kesiklerin kanamasının durması için gereken sürenin uzaması, kolay/anlık kanamalar/kolay morarmalara yol açabilir

Kanama, cildin kolay morarması

Düşük tansiyon

VPRIV'e antikor gelişmesi (bkz. bölüm 2).

Eğer bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.

Yan etkilerin raporlanması:

Bu Kullanma Talimatında yer alan veya almayan herhangi bir yan etki meydana gelmesi durumunda hekiminiz, eczacınız veya hemşireniz ile konuşunuz. Ayrıca karşılaştığınız yan etkileri www.titck.gov.tr sitesinde yer alan “İlaç Yan Etki Bildirimiâ€? ikonuna tıklayarak ya da 0 800 314 00 08 numaralı yan etki bildirim hattını arayarak Türkiye Farmakovijilans Merkezi (TÜFAM)'ne bildiriniz. Meydana gelen yan etkileri bildirerek kullanmakta olduğunuz ilacın güvenliği hakkında daha fazla bilgi edinilmesine katkı sağlamış olacaksınız.

Çocukların göremeyeceği, erişemeyeceği yerlerde ve ambalajında saklayınız.

Buzdolabında saklayınız (2ºC-8ºC). Dondurmayınız.

Flakonu ışıktan korumak için kutusunun içinde muhafaza ediniz.

Sulandırılmış ve seyreltilmiş infüzyonluk çözelti:

Hemen kullanınız. 2°C ila 8°C'de 24 saati geçmeyiniz.

Çözeltinin rengi değişmişse veya yabancı maddeler mevcutsa kullanmayınız.

VPRIV'i kutunun üzerinde belirtilen son kullanma tarihinden sonra kullanmayınız.

Son kullanma tarihi belirtilen ayın son günüdür.

Son kullanma tarihi geçmiş veya kullanılmayan ilaçları çöpe atmayınız! Çevre, Şehircilik ve

İklim Değişikliği Bakanlığınca belirlenen toplama sistemine veriniz.

Ruhsat Sahibi:

Takeda İlaç Sağlık Sanayi Ticaret Limited Şirketi Şişli/İSTANBUL

Üretim Yeri:‌

Cangene bioPharma Inc,. 1111 South Paca Street Baltimore MD 21230, ABD

Bu kullanma talimatı tarihinde onaylanmıştır.

VPRIV, infüzyonluk çözelti hazırlamak için bir tozdur. VPRIV, sulandırma ve seyreltme gerektirmektedir ve yalnızca intravenöz infüzyon içindir. VPRIV, yalnızca tek kullanımlıktır ve 0,2 veya 0,22 mikrometrelik filtre yoluyla uygulanır. Kullanılmayan çözelti atılır. VPRIV, çözeltide diğer ilaçlarla uyumu hakkında bir değerlendirme yapılmadığı için aynı infüzyonda diğer ilaçlarla birlikte damar yolundan verilmemelidir. Toplam infüzyon hacmi 60 dakikalık bir süre boyunca verilmelidir.

Aseptik teknik kullanınız.

VPRIV'yi aşağıdaki şekilde hazırlayınız.

Sulandırılacak flakonların sayısını hastaların vücut ağırlığına ve reçete edilen doza göre

belirleyiniz.

Gerekli flakonları buzdolabından çıkarınız. Her bir flakonu, steril enjeksiyonluk su kullanarak sulandırınız:

Flakon boyutu Steril enjeksiyonluk su

400 Ünite 4,3 ml

Sulandırdıktan sonra flakonları hafifçe karıştırınız. Çalkalamayınız.

Seyreltme öncesinde flakonlardaki çözeltiyi gözle kontrol ediniz; çözelti berrak - hafif bulanık ve renksiz olmalıdır; çözeltinin rengi değişmişse veya yabancı madde mevcutsa kullanmayınız.

İlacın hesaplanan hacmini, uygun sayıda flakondan çekiniz. Flakonda biraz çözelti kalacaktır:

Flakon boyutu Çekilebilir hacim

400 Ünite 4 mL

Gerekli olan toplam miktarı/hacmi 9 mg/mL'lik (%0,9) sodyum klorür infüzyon çözeltisinin 100 mL'sinde seyreltiniz. Sulandırmadan sonraki 24 saat içerisinde infüzyonu başlatınız.

Mikrobiyolojik açıdan ilacı derhal kullanınız. Derhal kullanmazsanız kullanım öncesinde geçerli saklama süreleri ve koşulları kullanıcının sorumluluğundadır. 2C ila 8C'de 24 saati geçmeyiniz.

Kayıt tutma

Biyolojik ilaçların takip edilebilirliğinin sağlanması için uygulanan ilacın ticari ismi ve seri numarasını mutlaka hasta dosyasına kaydediniz.

Kullanılmamış olan ürünler ya da atık materyaller “Tıbbi Atıkların Kontrolü Yönetmeliğiâ€? ve “Ambalaj Atıklarının Kontrolü Yönetmeliğiâ€?ne uygun olarak imha edilmelidir.